长期酗酒 须要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和囊肿为特从征的疾伤寒，常见于癫痫病变。多达期，来自印度次大陆科泽科德医学院内科及生理学的 James 等历史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁男性病变，20 前开始有中度毒瘾巨著，多达一个年底乏善可陈出多达记忆及执行功能障碍，理智改变，直立失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和向外 T2-FLAIR（b）显示耳蜗轻度溃疡，整个耳蜗极高回波，结构保存

病患：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对于保存，乏善可陈出「三明治从征」。 其他受累的大脑皮层有前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、胼胝体大脑皮层及小脑中脚。

外科乏善可陈

认知障碍，直立异常，癫痫头痛及昏迷。

主要特点

1. 癫痫病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗极高回波；

2. 核磁共振波谱是关键的辅助病患技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾伤寒头痛后的前 4 个年底下降，随后出现脂肪酸崖、脂质崖，这些发现与外科症状的恢复不符。

检验病患

耳蜗胶质瘤：占位震荡导致耳蜗穿孔。

脱髓鞘：结膜通常离散，向上分布区，呈 Dawson 手指从征。

血管伤寒变：伤寒变通常较为离散。

Wernicke 脑伤寒：通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围胶质。

放射治疗

已确定具体可证的放射治疗，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜