三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脑干代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多疑虑仍然不曾知，所以外科手术极为困难。长时间意味着，是脑干能量代谢的主要原料。1型组氨酸有缺陷综合症（G1D）由于SLC2A1遗传物质的等位基因，最终导致脑干内积聚减少。

G1D常体现为病症头痛与测量仪器棘波。比如说的是，在G1D小鼠三维中，G1D一系列极其重要神经功能有缺陷，常独立于血脑干屏障相关的GLUT1组氨酸身心，而增加脑干组织内浓度可以降低腹泻。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展增进脑干流入或提供者有效替代底物的外科手术方法有。

在此之前适用G1D的病症烹饪疗法，仅能降低2/3病变的运动身心或病症头痛，而且并非相比较耐受。有研究课题标示出，与生酮烹饪外科手术方式也意味著的，如三庚酸亚胺等钙可能会通过回补化学反应，补充TCA（三羧酸反应器）的上端产物，从而起起着。

因此来自德克萨斯所学校西南医学中心的研究课题者们，进一步积极参与非商业性、开放附加系列的临床研究课题，对三庚酸亚胺外科手术方法有进行指标。研究课题结果在线登载于8年初11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

研究课题共纳入14名不曾接受生酮烹饪外科手术的1型组氨酸有缺陷综合症的成人与。施压手段为，在测试者日常烹饪中补充食品级三庚酸亚胺。

由于大多病症头痛不明显，病变或家属的看上去不足以适用指标。因此，研究课题者适用定量测量仪器、神经认知学、血液分析、脑干代谢率的核磁共振检查等手段。

研究课题标示出，1名测试者（7%）没有人显现出来棘波；而其他测试者在应用三庚酸亚胺后，棘波增幅达70%，大部分病变神经认知体现以及脑干代谢率增加。11名病变（78%），长期适用三庚酸脂后不曾显现出来副起着。3名测试者（21%）体现为胃肠道腹泻，1（7%）名测试者外科手术终止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能消除十分困难不良影响。另外，研究课题的观察衡量可以构成一个极其重要的前提，来指标代谢性脑干病（上端代谢产物身心）的外科手术方法有。

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主编： neuro207