曾一度酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和肺部为特征的哮喘，常见酒精中毒伤寒症。近期，来自印度次大陆科泽科德医学院妇产科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，出版在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。

57 岁男性伤寒症，20 年前开始有中度药物滥用史，近一个月展现出近心灵及执行功能障碍，理智变动，步态失调。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示大脑半球轻度溃疡，整个大脑半球极低波形，结构原有

诊疗：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以大脑半球的中央层受累为主，背层和腹层相对原有，展现出「三明治征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、神经节脑束、大脑半球白质及神经纤维中脚。

原发性

认知障碍，步态异常，癫痫心脏伤寒及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒伤寒症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球极低波形；

2. 放射波谱是重要的基本功能诊疗高效率，可显示 NAA/Cr 对数在哮喘心脏伤寒后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰顶、脂质峰顶，这些发现与临床症状的以后合乎。

鉴别诊疗

大脑半球胶质瘤：占位效应致使大脑半球肿胀。

脱髓鞘：伤寒灶并不一定均匀分布，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

肾脏恶性肿瘤：恶性肿瘤并不一定较为均匀分布。

Wernicke 肺水肿：并不一定细菌感染下脑、脑和中脑导水管周围外周。

治疗

已确定实际可证的治疗，并不一定肠外给予硫胺素。

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编辑： 莎拉波娃