大脑代谢紊乱的机制与病因复杂,由于许多问题仍然推断出,所以用药较为紧迫。较长时间情况下,是大脑能量代谢的主要原料。1M-酪氨酸缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1性状的突变,最终致使大脑内积聚增大。
G1D常显出为中风发病与大测量仪器棘波。例外的是,在G1D小鼠框架中,G1D一新作极为重要脊髓功能缺陷,常单独于血大脑屏障就其的GLUT1酪氨酸语言障碍,而减小大脑脊液内剂量可以减轻病因。作者指出这些发现或许与人类G1D疾病就其,因此可以力图发展进一步提高大脑流过或提供有效替代底物的用药方式。
迄今为止用以G1D的中风饮食疗法,仅能减轻2/3病人的运动语言障碍或中风发病,而且并非少见耐受。有深入研究显示,与生酮饮食用药作法显然的,如三庚酸酰胺等营养物质但会通过回补底物,足量TCA(三亚胺反转)的中间副产品,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学北综合医院的人类学家们,进一步进行非商业性、免费标签新作的临床试验,对三庚酸酰胺用药方式进行指标。深入研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
深入研究共计扩及14名未曾接受生酮饮食用药的1M-酪氨酸缺陷综合征的儿童与。干预手段为,在实验者日常饮食中足量食品级三庚酸酰胺。
由于大多中风发病不轻微,病人或家属的感觉不足以用以指标。因此,人类学家用以定量大测量仪器、脊髓人际关系学、尿液系统性、大脑代谢率的核磁共计振检查等手段。
深入研究显示,1名实验者(7%)没有显现棘波;而其他实验者在系统性方式三庚酸酰胺后,棘波降幅达70%,大部分病人脊髓人际关系显出以及大脑代谢率减小。11名病人(78%),长期用以三庚酸颌后未曾显现征状。3名实验者(21%)显出为胃肠道病因,1(7%)名实验者用药停顿。
结果提醒,三庚酸颌可以对G1D病人的主要脊髓功能归因于有利影响。另外,深入研究的判读指标可以包含一个极为重要的框架,来指标代谢性性疾病(中间代谢副产品语言障碍)的用药方式。
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