长期沉迷 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特逆的疾患病，常见于酒精中毒病患者。早先，来自不丹科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 年年前开始有中度酗酒巨著，近一个月表现出近潜意识及继续执行功能障碍，人格改变，四肢失调。

由此可知 1 矢状位 T2WI（a）和接触点 T2-FLAIR（b）揭示脑组织轻度肿大，整个脑组织高接收器，构造保留

确诊：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以脑组织的底下层再加居多，背层和腹层相比保留，表现出「三明治逆」。 其他再加的白质有年前在野、后在野、皮质脊髓束、大脑半球白质及皮质中脚。

临床研究表现

认知障碍，四肢异常，哮喘发作及昏倒。

主要特点

1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示脑组织高接收器；

2. 磁共振波谱是最重要的辅助确诊核心技术，可揭示 NAA/Cr 下式在疾患病发作后的年前 4 个月下降，随后出现葡萄糖山岭、脂类山岭，这些挖掘出与临床研究呕吐的恢复不符。

鉴别确诊

脑组织胶质瘤：占位效应造成脑组织肿大。

脱髓鞘：患结核通常一维，向上分布，呈 Dawson 手指逆。

血管患水肿：患水肿通常较为一维。

Wernicke 脑患病：通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围基底。

外科手术

尚待具体可证的外科手术，通常肠外给以硫胺素。

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编辑： 傅海峰